近年来,随着我国心血管外科手术技术及诊疗水平的进展,应用大动脉调转手术(ASO)解剖矫治完全性大动脉转位(TGA)、肺动脉高压型右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形)及矫正性大动脉转位(CCTGA)等复杂性先心病取得了较好的临床疗效,我国目前约有20个心脏中心已完成近500例ASO手术。

　　对于室间隔完整型大动脉转位(TGA/IVS)患儿,出生后如动脉导管闭合,自然死亡率极高,且左心室功能在出生后1月内显著下降,因此大多主张在生后2周内行ASO。对于合并大室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)或Taussig-Bing畸形患儿,因动静脉血液有混合,一定程度改善了血氧饱和度(SaO2),可延长生命,但该类患儿肺血管阻塞性病变往往发生早且进展迅速,会影响手术后果,一般认为最好在生后3个月内行ASO,不宜超过6个月。

　　我国先心病的三级预防治疗体系还不完善,很难完成新生儿期诊治,患儿往往就诊很晚(>6个月),就诊时已合并严重低氧血症和重度肺血管阻塞性病变,错过了最佳手术时机。为探讨该类患儿ASO效果,我们对我院完成的33例年龄>6个月、合并中重度肺动脉高压的TGA/VSD和Taussig-Bing畸形患儿的手术结果进行分析。患儿年龄7~84月,体重4.5~20.0 kg,术前经皮SaO2平均为69.9%±15.9%,平均肺动脉压为(51.5±9.8)mmHg,肺血管阻力49.2~1261.9 dyn.s.cm-5。主要合并畸形有主动脉弓缩窄,左室流出道狭窄,主动脉瓣下隔膜。

　　术前给予持续吸入低流量一氧化氮(NO),改善肺血管压力;对紫绀不严重的患儿,给予强心利尿治疗,改善心肺功能。术后常规连续监测并控制肺动脉压、左房压、中心静脉压和混合静脉氧饱和度,早期应用α受体阻滞剂或持续吸入低流量NO等,改善肺血管压力,应用中小剂量多巴胺、硝酸甘油和肾上腺素等血管活性药物,维持心脏功能。

　　早期手术病例死亡3例(死亡率为9.09%),死亡原因与肺血管阻力或压力增高无关,近期连续20余例无死亡。术后肺动脉压力显著下降,由术前(51.5±9.8)mmHg降至(25.6±7.4)mmHg(P<0.05)。有3例患儿术前肺小血管阻力>800 dyn.s.cm-5(其中1例机械辅助呼吸时间长达336小时),均痊愈出院。生存患儿中期随访恢复良好,生活质量显著提高,无并发症及死亡,手术疗效满意。但我们认为,对肺小血管阻力过高(>1000 dyn.s.cm-5)者应用ASO手术应慎重。

　　对于错过最佳手术时机的TGA/IVS病例,如左心室功能尚未显著下降,仍可行ASO手术,术后早期如有必要可给予体外人工膜肺氧和体外膜式氧合器氧合支持(ECMO)等辅助治疗;如左心室压力下降和心室功能显著退化,可行一期左室锻炼,快速二期ASO手术。并发左心室流出道狭窄的患儿可行Nikaidoh手术。

　　对于CCTGA合并肺动脉高压的患儿,可同期行心房水平调转(Senning手术)和ASO的“双调转手术”(Double-Switch)。但手术技术复杂,手术时间较长,需要术前充分准备和外科、体外循环及麻醉医师的良好配合。对于肺动脉压不高者,可先行一期左心室锻炼,二期行双调转手术。我们对1例7岁的患儿行一期左心室锻炼,快速二期双调转手术,疗效满意。对于合并中重度肺动脉狭窄的CCTGA患者,可行Senning手术和心室水平(Rastelli手术)的双调转手术。阜外医院已完成双调转手术16例,死亡2例。

　　近年来,我国婴幼儿心血管外科的研究重点已着眼于TGA等复杂畸形的治疗,并取得可喜的近期疗效,远期疗效尚有待随访。随着心血管二级预防体系的建立,小儿体外循环、心血管麻醉技术及围术期诊疗水平的逐步提高以及小儿ECMO或心室辅助装置等新技术的逐渐成熟,各种复杂先心病临床疗效将取得进一步的提高。